Desfibrilador automático en la miocardiopatía hipertrófica. Experiencia de 3 centros / The implantable cardioverter-defibrillator and hypertrophic cardiomyopathy. Experience at three centers

RESUMEN

Introducción y objetivos. El desfibrilador automático implantable (DAI) es el tratamiento recomendado en la miocardiopatía hipertrófica (MCH) de alto riesgo, aunque no hay acuerdo en sus indicaciones. Hay pocos datos sobre su utilización en nuestro país. El objetivo es describir las características de los pacientes con MCH a los que se les implantó un DAI y analizar los resultados de esta terapia. Métodos. Se analizaron los factores de riesgo de muerte súbita en los pacientes portadores de DAI de 3 centros con consultas dedicadas a la MCH (antecedentes personales y familiares de muerte súbita, síncope recurrente, grosor ≥ 30 mm y gradiente subaórtico > 30 mmHg, respuesta anormal de la presión al esfuerzo y taquicardia ventricular no sostenida) y la indicación del implante. Se realizó un seguimiento periódico y se registraron las terapias adecuadas e inadecuadas. Resultados. De 726 pacientes, 45 (6,2%) eran portadores de DAI (edad de 43 ± 20 años). La proporción de pacientes con DAI en los 3 centros fue muy variable, a pesar de que las características de los pacientes eran similares. La indicación fue prevención primaria en 27 pacientes y secundaria en 18. Con un seguimiento de 32 meses, 10 pacientes (22%) recibieron tratamiento adecuado (9 de prevención secundaria y uno de prevención primaria). La tasa anual de tratamientos adecuados fue del 11,1% en prevención secundaria y del 1,6% en prevención primaria. El único factor asociado con el tratamiento adecuado fue el antecedente de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (riesgo relativo [RR] = 13,3; p = 0,014). Conclusiones. En consultas dedicadas a la MCH, el porcentaje de pacientes portadores de DAI varía en función del grado de selección de la población de origen. La incidencia de terapias adecuadas es elevada en prevención secundaria (el 50% en 3 años)

ABSTRACT

Introduction and objectives. Although implantable cardioverter-defibrillators (ICDs) are recommended for high-risk patients with hypertrophic cardiomyopathy (HCM), there is no agreement on their general use. Moreover, little information is available on ICD use in this setting in Spain. Our aims were to describe the characteristics of HCM patients who received ICDs at three hospitals in Spain, and to study indications for device implantation and the results of follow-up in device users. Methods. We evaluated risk factors for sudden death in HCM patients with ICDs, including family history of sudden death, recurrent syncope, maximum wall thickness ≥30 mm, left ventricular outflow pressure gradient >30 mmHg, abnormal blood pressure response to exercise, and nonsustained ventricular tachycardia. During regular follow-up, appropriate and inappropriate administration of ICD therapy was recorded. Results. Of 726 HCM patients, 45 (6.2%) had an ICD (mean age 43 [20] years). The proportion of patients with ICDs at the three centers studied was highly variable despite patients' clinical characteristics being similar. The indication for implantation was primary prevention in 27 patients and secondary prevention in 18. During follow-up (median 32 months), ICD therapy was administered appropriately in 10 (22.0%) patients (in nine, as secondary prevention and, in one, as primary prevention). The annual appropriate ICD therapy rate was 11.1% for secondary prevention and 1.6% for primary prevention. Two patients received an ICD to treat ventricular fibrillation and eight, to treat sustained ventricular tachycardia. The only significant predictor of appropriate ICD therapy was a history of sustained ventricular tachycardia or ventricular fibrillation (hazard ratio =13.3, P=.014). Conclusions. The percentage of HCM patients undergoing ICD implantation at Spanish hospitals was highly variable, possibly due to different selection criteria. When used as secondary prevention, ICD therapy was administered appropriately in a high proportion of cases (50% in 3 years)